2024年兒科主治考試考點：噬血細胞綜合癥

臨床表現(xiàn)1.發(fā)病FHLH多于1歲以內(nèi)發(fā)病，少數(shù)可在生前發(fā)病或遲至8歲才發(fā)病。

2.發(fā)熱幾乎所有病例起病時均有發(fā)熱，多為高熱，熱型呈波浪形，遷延不退。僅少數(shù)在疾病 后期才發(fā)熱。

3.肝脾大絕大多數(shù)病例肝脾呈進行性增大，腫大明顯。約50%病例淋巴結(jié)腫大。

4.皮疹發(fā)生率6%～43%，常于高熱時呈一過性，形態(tài)無特異，呈多樣性。

5.出血表現(xiàn)為皮膚出血點、瘀斑、紫癜、鼻出血、消化道出血及其他內(nèi)臟出血。

6.其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常在疾病晚期出現(xiàn)，亦可在起病時即有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。肺淋巴細胞和肺巨噬細胞堆積，臨床表現(xiàn)與感染性肺炎相似且很難區(qū)別。食欲缺乏、體重不增、蒼白、黃疸及水腫等。

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