京師杏林醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)小編為大家整理了關(guān)于“2021年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《兒科學(xué)》試題練習(xí)（4）”的相關(guān)內(nèi)容，請大家查收！

A1型選擇題

1、典型的苯丙酮尿癥是因肝臟缺乏（ ）

A.酪氨酸羥化酶

B.谷氨酸羥化酶

C.苯丙氨酸羥化酶

D.二氫生物蝶呤還原酶

E.羥苯丙酮酸氧化酶

【答案】C

【解析】典型PKU 是由于患兒肝細胞缺乏苯丙氨酸羥化酶 (PAH)，不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。苯丙氨酸在血、腦脊液、各種組織和尿液中濃度極度增高，同時產(chǎn)生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和對羥基苯丙酮酸等旁路代謝產(chǎn)物并自尿中排出。高濃度的苯丙氨酸及其旁路代謝產(chǎn)物可導(dǎo)致腦細胞受損。

非典型苯丙酮尿癥屬四氫生物蝶呤(BH4)缺乏型，是鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶(GPU-CH)、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶(6-PTS)或二氫生物蝶呤還原酶(DHPR)缺乏所致，它們是合成或再生四氫生物蝶呤所必需的酶，而四氫生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羥化過程中所必需的輔酶，缺乏時不僅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羥色胺等重要神經(jīng)遞質(zhì)缺乏，加重神經(jīng)系統(tǒng)的功能損害。所以，D是非典型苯丙酮尿癥缺乏的，C是典型的苯丙酮尿癥缺乏的。

2、21-三體綜合征是（ ）

A.常染色體畸變

B.常染色體顯性遺傳

C.常染色體隱性遺傳

D.X連鎖顯性遺傳

E.X連鎖隱性遺傳

【答案】A

【解析】染色體病

3、新生兒缺氧缺血性腦病最常見的原因是（ ）

A.產(chǎn)傷

B.腦血管栓塞

C.貧血

D.發(fā)紺型先天性心臟病

E.圍生期窒息

【答案】E

【解析】新生兒缺氧缺血性腦病是指因各種圍生期高危因素所致新生兒窒息，進而使中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損，臨床上有腦病的表現(xiàn)：意識狀態(tài)，肌肉張力及原始反射異常。

新生兒缺氧缺血性腦病主要是由圍生期窒息、缺氧所致。

4、下列關(guān)于輔食添加的敘述，正確的是（ ）

A.人工或混合喂養(yǎng)兒無須添加

B.從3～4個月后開始添加

C.年齡越小，添加的種類越多

D.應(yīng)在嬰兒健康，消化功能正常時添加

E.可以幾種輔食同時添加

【答案】D

【解析】不論母乳喂養(yǎng)、人工喂養(yǎng)或混合喂養(yǎng)嬰兒，都應(yīng)按時添加過渡期食物(輔食)。添加過渡期食物(輔食)的原則：由少到多，由稀到稠，由細到粗，由一種到多種。應(yīng)在小兒健康、消化功能正常時逐步添加。

A2型選擇題

1、女孩，2歲，身長60cm，會坐，不會站，肌張力低，表情呆滯，眼距寬，鼻梁低，眼外側(cè)上斜，伸舌流涎，四肢短，手指粗短，小指內(nèi)彎。最可能的診斷

A.佝僂病

B.苯丙酮尿癥

C.營養(yǎng)不良

D.21-三體綜合征

E.先天性甲狀腺功能減低癥

【答案】 D

【解析】21-三體綜合征與先天性甲狀腺功能減低癥在面容上有相似之處，但21-三體綜合征舌頭常張口伸出，流涎多。四肢短、由于韌帶松弛，關(guān)節(jié)可過度彎曲，手指粗短，小指向內(nèi)彎曲，第一與第二足指之間較大，呈草鞋腳。所以此題選21-三體綜合征。

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