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維生素D缺乏性佝僂病

1.病因

①?lài)诰S生素D不足;②日光照射不足：冬春季易發(fā)病;③維生素D攝入不足;④食物中鈣磷比例不當(dāng)：人工喂養(yǎng)者易發(fā)病;⑤維生素D需要量增加：生長(zhǎng)過(guò)快;⑥疾病或藥物的影響導(dǎo)致1，25-(OH)2D3不足。

2.臨床特點(diǎn)

初期——神經(jīng)興奮性增高：易激惹，煩躁，睡眠不安，夜驚，枕禿，無(wú)明顯骨骼改變，X線大致正常;

激期——骨骼改變和運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩。

顱骨軟化：多見(jiàn)于3——6月嬰兒;方顱：多見(jiàn)于7——8月以上嬰兒;前囟增大及閉合延遲;出牙延遲胸廓肋骨串珠(好發(fā)于1歲左右，以7——10肋最明顯)，肋膈溝;雞胸或漏斗胸四肢手鐲或腳鐲;O形腿或X形腿;

生化檢查：血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積降低，堿性磷酸酶明顯升高。

X線：臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變;骨骺軟骨增寬。

恢復(fù)期——堿性磷酸酶4——6周恢復(fù)正常，X線表現(xiàn)于2——3周后即有改善，臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，逐漸致密并增寬，骨質(zhì)密度增濃，逐步恢復(fù)正常。

后遺癥期——多見(jiàn)3歲后小兒，臨床癥狀消失，血生化及骨骼X線檢查正常，僅遺留不同程度的骨骼畸形，見(jiàn)于重度佝僂病患兒。

3.診斷　血清25-(OH)D3(正常值10——60μg/L)和1，25-(OH)2D3(正常值0.03——0.06μg/L)水平在佝僂病初期就已明顯降低，為可靠的早期診斷指標(biāo)。

4.治療　補(bǔ)充維生素D制劑(0.2萬(wàn)——0.4萬(wàn)IU)，補(bǔ)充鈣劑，多曬太陽(yáng);激期勿使患兒多坐、多站，防止發(fā)生骨骼畸形。

5.預(yù)防　自出生2周后即應(yīng)補(bǔ)充維生素D，一般維生素D每日生理需要量為400IU，連續(xù)服用。多曬太陽(yáng)是預(yù)防佝僂病簡(jiǎn)便有效的措施。

【備考攻略】

診斷需解決三個(gè)問(wèn)題：首先，是否有佝僂病;其次，如有，屬于哪個(gè)期;再次，是否需要治療。正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢査。應(yīng)注意早期的神經(jīng)興奮性增高的癥狀無(wú)特異性，如多汗、煩鬧等，僅依據(jù)臨床表現(xiàn)的診斷準(zhǔn)確率較低;骨骼的改變可靠;血清1，25-(OH)2D3水平為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但很多單位不能檢測(cè)。血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

【特別注意】

佝僂病病因的鑒別：即與抗維生素D性佝僂病鑒別，此類(lèi)疾病的共同特點(diǎn)為一般劑量的維生素D治療無(wú)效。

維生素D缺乏的手足搐搦癥

1.病因　維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起，多見(jiàn)于6個(gè)月以?xún)?nèi)的小嬰兒。

2.臨床表現(xiàn)　驚厥、手足搐搦、喉痙攣，無(wú)熱驚厥最常見(jiàn)。面神經(jīng)征;腓反射;陶瑟征：以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣為陽(yáng)性。

3.診斷　血清鈣低于1.75——1.88mmol/L(7——7.5mg/dl)，或離子鈣低于1.0mmol/L(4mg/dl)。

4.治療

維生素D缺乏性手足搐搦癥時(shí)，要嚴(yán)格遵守治療原則和用藥順序，先治“標(biāo)”，后治“本”，不可顛倒。應(yīng)立即控制驚厥，解除喉痙攣，補(bǔ)充鈣劑，并補(bǔ)充維生素D。

(1)急救處理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，對(duì)喉痙攣者應(yīng)保持呼吸道通暢。

(2)鈣劑治療：用10%葡萄糖酸鈣5——10ml加入葡萄糖10——20ml緩慢靜脈注射(10分鐘以上)或靜脈滴注，鈣劑注射不可過(guò)快，否則有引起心跳驟停的危險(xiǎn)。

(3)維生素D治療。

【備考攻略】

小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥的病因是兒童體內(nèi)缺乏維生素D，維生素D缺乏會(huì)影響體內(nèi)鈣的吸收，體內(nèi)鈣缺乏就會(huì)出現(xiàn)手足搐搦，夜驚等病理現(xiàn)象。治療先補(bǔ)鈣，維持體內(nèi)鈣的生理需要量，再補(bǔ)維生素D，讓身體主動(dòng)獲得吸收鈣，達(dá)到生理需要量。要是出現(xiàn)驚厥、喉痙攣，應(yīng)首先控制。題目考核需注意與佝僂病的鑒別，其他的診斷和治療方法均簡(jiǎn)單。題型多樣化，病例題為主。

【特別注意】

維生素D缺乏性手足搐搦癥和營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病，兩者最初都是由維生素D缺乏開(kāi)始，以PTH分泌是否代償性增加而發(fā)展成兩種疾病。(注：手足搐搦癥時(shí)，PTH不能代償性增加)

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