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2020年初級(jí)檢驗(yàn)技士《血液學(xué)檢驗(yàn)》考試試題(4)

  京師杏林醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)為大家搜集整理2020年初級(jí)檢驗(yàn)技士《血液學(xué)檢驗(yàn)》考試試題(4)

  溶血性貧血及其實(shí)驗(yàn)診斷

  一、A1

  1、患者體內(nèi)由于抗原抗體反應(yīng)導(dǎo)致血管內(nèi)溶血,主要是由于

  A、巨噬細(xì)胞的作用

  B、Ca2+和Mg2+的作用

  C、補(bǔ)體的作用

  D、血小板的作用

  E、T細(xì)胞的作用

  2、冷凝集綜合征患者的抗體類型為

  A、IgM

  B、IgG

  C、IgA

  D、結(jié)合補(bǔ)體

  E、補(bǔ)體

  3、診斷溫抗體型自身免疫性貧血最重要的實(shí)驗(yàn)室檢查是

  A、Ham試驗(yàn)

  B、免疫球蛋白試驗(yàn)

  C、Coombs試驗(yàn)

  D、血紅蛋白電泳

  E、游離血紅蛋白測(cè)定

  4、關(guān)于冷凝集素試驗(yàn),下列哪項(xiàng)是正確的

  A、冷凝集綜合征患者陽性,效價(jià)在1:1000以上

  B、37℃凝集反應(yīng)最強(qiáng)

  C、0~4℃凝集現(xiàn)象消失

  D、抗體IgG

  E、為不完全抗體

  5、抗人球蛋白試驗(yàn)直接反應(yīng)陽性,應(yīng)考慮

  A、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

  B、地中海貧血

  C、自身免疫性溶血性貧血

  D、先天性球形紅細(xì)胞增多癥

  遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

  E、以上都是

  6、珠蛋白生成障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是

  A、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高

  B、血紅蛋白尿

  C、外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞

  D、血紅蛋白電泳異常

  E、骨髓中幼稚紅細(xì)胞明顯增高

  7、HbBarts的組成是

  A、α2β2

  B、α2γ2

  C、α2δ2

  D、γ4

  E、δ4

  8、骨髓檢查對(duì)下列哪種疾病的確診無意義

  A、白血病

  B、不穩(wěn)定血紅蛋白病

  C、多發(fā)性骨髓瘤

  D、巨幼細(xì)胞性貧血

  E、惡性組織細(xì)胞病

  9、紅細(xì)胞鐮變形試驗(yàn)可用于診斷下列哪種疾病

  A、HbC

  B、HbE

  C、HbH

  D、HbS

  E、HbBarts

  10、熱變性試驗(yàn)用于下列哪種疾病的診斷

  A、不穩(wěn)定血紅蛋白病

  B、陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿

  C、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

  D、β-地中海貧血

  E、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

  11、男性,50歲,腹瀉、水樣便3~4次。自服呋喃唑酮(痢特靈)6片,次日感胃寒、發(fā)熱、頭昏,并解茶紅色小便1次。體檢:重度貧血貌,鞏膜黃染,肝、脾未捫及。檢驗(yàn):血紅蛋白60g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞20.1%;尿隱血陽性,高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(+)。20年前因發(fā)熱服磺胺藥后有過類似癥狀發(fā)作,未治療,1周后自愈。此例最可能的診斷為

  A、不穩(wěn)定血紅蛋白病

  B、丙酮酸激酶缺乏癥

  C、G-6-PD缺乏癥

  D、珠蛋白生成障礙性貧血

  E、藥物性自身免疫性溶血性貧血

  12、紅細(xì)胞G-6-PD酶缺乏時(shí),下列哪項(xiàng)試驗(yàn)呈陽性反應(yīng)

  A、抗人球蛋白試驗(yàn)

  B、熱溶血試驗(yàn)

  C、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

  D、酸溶血試驗(yàn)

  E、血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常區(qū)帶

  13、變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)陰性,參考值是含5個(gè)以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞不超過

  A、60%

  B、40%

  C、30%

  D、20%

  E、10%

  14、高鐵血紅蛋白(分光比色法)正常還原率是

  A、>25%

  B、>55%

  C、>75%

  D、>95%

  E、>99%

  15、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)是用于診斷下列哪一種疾病

  A、珠蛋白生成障礙性貧血

  B、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

  C、PNH

  D、G-6-PD缺乏

  E、自身免疫性溶血性貧血

  16、以下哪種疾病屬于紅細(xì)胞G-6-PD酶缺陷性貧血

  A、先天性非球形紅細(xì)胞性溶血性貧血

  B、蠶豆病

  C、藥物、感染誘發(fā)溶血

  D、新生兒高膽紅素血癥

  E、以上都是

  17、下列組合哪項(xiàng)不符合PNH的實(shí)驗(yàn)室檢查

  A、PNH-蔗糖溶血試驗(yàn)陽性

  B、PNH-尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性

  C、PNH-抗人球蛋白試驗(yàn)陽性

  D、PNH-屬于紅細(xì)胞膜異常溶血性貧血

  E、PNH-與遺傳性有關(guān)的疾病

  18、紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)條件哪項(xiàng)不符

  A、不同濃度的NaCl溶液

  B、室溫

  C、24小時(shí)后觀察結(jié)果

  D、有正常對(duì)照

  E、記錄NaCl濃度

  19、有關(guān)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的確診實(shí)驗(yàn)為

  A、膜蛋白基因分析

  B、紅細(xì)胞鐮變?cè)囼?yàn)

  C、高滲冷溶血試驗(yàn)

  D、滲透脆性試驗(yàn)

  E、血紅蛋白電泳

  20、紅細(xì)胞滲透脆性增高主要見于

  A、遺傳性球形細(xì)胞增多癥

  B、缺鐵性貧血

  C、鐮形細(xì)胞性貧血

  D、阻塞性黃疸

  E、球蛋白生成障礙性貧血

  21、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥的臨床表現(xiàn)不包括

  A、脾切除對(duì)改善溶血無作用

  B、患者紅細(xì)胞壽命縮短

  C、脾腫大

  D、常染色體隱性遺傳

  E、慢性溶血過程

  22、關(guān)于尿含鐵血黃素試驗(yàn),下列敘述哪項(xiàng)不正確

  A、陰性結(jié)果可排除血管內(nèi)溶血存在

  B、亦稱Rous試驗(yàn)

  C、陽性對(duì)慢性血管內(nèi)溶血的診斷價(jià)值最大

  D、用普魯士藍(lán)反應(yīng)顯示含鐵血黃素

  E、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿常為陽性

  23、溶血性貧血在溶血發(fā)作期;外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)一般是

  A、0.5%

  B、1.5%

  C、2%

  D、2%~4%

  E、>5%

  24、多種溶血的特殊檢查,下列哪一組是錯(cuò)誤的

  A、Coombs試驗(yàn)-自身免疫性溶血性貧血

  B、Ham試驗(yàn)-PNH

  C、蠶豆病-機(jī)體對(duì)蠶豆的變態(tài)反應(yīng)

  D、外周血中出現(xiàn)大量靶形紅細(xì)胞-珠蛋白生成障礙性貧血

  E、紅細(xì)胞滲透脆性增高-遺傳性球形細(xì)胞增多癥

  25、下列屬于血管內(nèi)溶血的疾病是

  A、PNH

  B、β珠蛋白生成障礙性貧血

  C、α珠蛋白生成障礙性貧血

  D、再生障礙性貧血

  E、巨幼細(xì)胞貧血

  二、A2

  1、某男,14歲,檢查發(fā)現(xiàn)貧血象,血紅蛋白90g/L,脾肋下4.5cm可及,無自覺癥狀,RC5.6%;周圍血見到較多靶形紅細(xì)胞;血清鐵1320μg/ml;紅細(xì)胞滲透脆性降低。此病例下列哪項(xiàng)檢查應(yīng)異常

  A、血清結(jié)合珠蛋白測(cè)定

  B、Ham試驗(yàn)

  C、Coombs試驗(yàn)

  D、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

  E、血紅蛋白電泳及抗堿血紅蛋白測(cè)定

  2、患者。女,24歲,貧血貌,皮膚鞏膜黃染;化驗(yàn)檢查:網(wǎng)織紅細(xì)胞12%,直接Coombs陽性,最有可能的診斷為

  A、缺鐵性貧血

  B、慢性病貧血

  C、溶血性貧血

  D、再生障礙性貧血

  E、巨幼紅細(xì)胞貧血

  3、某男,18歲,反復(fù)鞏膜黃染4年。體檢:鞏膜輕度黃染,肝肋下2cm,脾肋下7.2cm,檢驗(yàn)結(jié)果:血紅蛋白:75g/L,白細(xì)胞、血小板正常,RC:9%;總膽紅素:34umol/L,間接膽紅素28μmol/L,HbsAg:(+),Coombs試驗(yàn):陰性,紅細(xì)胞滲透脆性增加,最有可能的診斷是

  A、先天性非溶血性黃疸

  B、慢性肝病性貧血

  C、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

  D、珠蛋白生成障礙性貧血

  E、自身免疫性溶血性貧血

  三、A3/A4

  1、某男,30歲頭暈乏力一年半,加重伴皮膚黃染1個(gè)月;檢驗(yàn)結(jié)果:血紅蛋白55g/L,白細(xì)胞3.0×109/L,血小板53×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞18%;蔗糖溶血試驗(yàn)陽性,尿膽紅素陰性,尿膽原陽性,尿含鐵血黃素陽性,血清鐵蛋白12.9μg/L;骨髓檢查示增生明顯活躍,紅系占45%,以中幼、晚幼紅細(xì)胞為主。

  <1> 、哪項(xiàng)輔助檢查最具確診價(jià)值

  A、骨髓鐵染色

  B、脆性試驗(yàn)

  C、血清游離血紅蛋白測(cè)定

  D、Ham試驗(yàn)

  E、Coombs試驗(yàn)

  <2> 、再詢問病史時(shí),下列哪項(xiàng)最為重要

  A、有無服用藥物史

  B、有無電離輻射史

  C、有無消化道出血史

  D、有無膽石癥史

  E、有無醬油色尿發(fā)病史

  <3> 、本病最有可能的診斷是

  A、缺鐵性貧血

  B、珠蛋白合成障礙性貧血

  C、PNH

  D、自身免疫性溶血性貧血

  E、PK缺乏癥

  四、B

  1、A.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

  B.酸化血清溶血試驗(yàn)

  C.抗人球蛋白試驗(yàn)

  D.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

  E.血紅蛋白電泳分析

  <1> 、珠蛋白生成障礙性貧血

  A B C D E

  <2> 、遺傳性球形細(xì)胞增多癥

  A B C D E

  <3> 、G-6-PD缺乏癥

  A B C D E

  <4> 、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

  A B C D E

  參考答案及解析

  一、A1

  1、

  【正確答案】 C

  【答案解析】

  由于紅細(xì)胞表面抗原,或與外來的抗原(如藥物等)相結(jié)合,在相應(yīng)抗體(IgG或IgM)作用下,或在激活補(bǔ)體的參與下,導(dǎo)致紅細(xì)胞凝集或破壞而發(fā)生溶血;或在脾或肝臟的單核巨噬細(xì)胞的吞噬作用下被破壞。

  2、

  【正確答案】 A

  【答案解析】

  冷凝集綜合征患者的抗體類型幾乎均為IgM,在低于37℃的環(huán)境下,可導(dǎo)致冷凝集現(xiàn)象。

  3、

  【正確答案】 C

  【答案解析】

  溫抗體型溶血性貧血主要是由于機(jī)體免疫調(diào)節(jié)功能紊亂,產(chǎn)生自身抗體,結(jié)合于紅細(xì)胞的表面,紅細(xì)胞被單核吞噬細(xì)胞破壞所引起的,Coombs試驗(yàn)陽性。

  4、

  【正確答案】 A

  【答案解析】

  冷凝集素試驗(yàn)臨床意義:陽性見于冷凝集素綜合征(>1:1000),支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、瘧疾、肝硬化、淋巴瘤及多發(fā)性骨髓瘤患者亦可增高,但不超過1:1000。

  5、

  【正確答案】 C

  【答案解析】

  抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))檢測(cè)的是自身免疫性溶血性貧血的自身抗體(IgG)。

  6、

  【正確答案】 D

  【答案解析】

  血紅蛋白電泳是發(fā)現(xiàn)異常血紅蛋白的重要方法。

  7、

  【正確答案】 D

  【答案解析】

  HbBarts的組成是γ4。

  8、

  【正確答案】 B

  【答案解析】

  不穩(wěn)定血紅蛋白病可通過血涂片檢查和熱變性試驗(yàn)、異丙醇試驗(yàn)及變性珠蛋白小體試驗(yàn)等確診,骨髓檢查對(duì)其無意義。

  9、

  【正確答案】 D

  【答案解析】

  鐮狀細(xì)胞貧血是常染色體顯性遺傳疾病,HbS在脫氧狀態(tài)下,互相聚集,形成多聚體。纖維狀多聚體排列方向與細(xì)胞膜平行,并與之緊密接觸,當(dāng)有足夠的多聚體形成時(shí),紅細(xì)胞即由雙面凹盤狀變成鐮刀形,此過程稱“鐮變”。鐮狀細(xì)胞貧血紅細(xì)胞鐮變形試驗(yàn)陽性。

  10、

  【正確答案】 A

  【答案解析】

  熱變性試驗(yàn)適用于不穩(wěn)定血紅蛋白病,試驗(yàn)結(jié)果陽性。但易出現(xiàn)假陽性,需做正常對(duì)照。

  11、

  【正確答案】 C

  【答案解析】

  藥物可誘發(fā)G-6-PD缺乏癥,臨床特點(diǎn)為服用了呋喃唑酮、磺胺甲基異惡唑等出現(xiàn)溶血癥狀。

  12、

  【正確答案】 D

  【答案解析】

  G-6-PD:酶缺乏癥篩選實(shí)驗(yàn)包括:高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、變性珠蛋白小體生成實(shí)驗(yàn)、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑藍(lán)試驗(yàn);確診實(shí)驗(yàn)包括葡萄糖6-磷酸脫氫酶活性測(cè)定和分子生物學(xué)手段研究G-6-PD基因片段長(zhǎng)度多肽性、確診基因的酶缺陷型、找出突變位點(diǎn)等。

  13、

  【正確答案】 C

  【答案解析】

  變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)參考值:正常人含5個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞的百分率一般小于30%。.

  14、

  【正確答案】 C

  【答案解析】

  正常人高鐵血紅蛋白還原率大于75%(臍帶血為78%)。

  15、

  【正確答案】 D

  【答案解析】

  高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)用于診斷G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏時(shí),高鐵血紅蛋白還原率下降。中間缺乏(雜合子)為31~74%,嚴(yán)重缺乏(半合子或純合子)小于30%。

  16、

  【正確答案】 E

  【答案解析】

  紅細(xì)胞G-6-PD缺乏癥在臨床上分五種類型。

  17、

  【正確答案】 C

  【答案解析】

  PNH診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查包括酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血或尿含鐵血黃素試驗(yàn)中有任兩項(xiàng)陽性;或以上試驗(yàn)僅一項(xiàng)陽性,并有肯定的血管內(nèi)溶血實(shí)驗(yàn)室根據(jù)或紅細(xì)胞膜上CD55和CD59表達(dá)下降,即可診斷。

  18、

  【正確答案】 C

  【答案解析】

  紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn),室溫放置2小時(shí)后觀察結(jié)果。

  19、

  【正確答案】 C

  【答案解析】

  遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的確診試驗(yàn)為高滲冷溶血試驗(yàn)和膜蛋白電泳分析;篩選/排除試驗(yàn)為紅細(xì)胞形態(tài)檢查和滲透脆性試驗(yàn)。

  20、

  【正確答案】 A

  【答案解析】

  紅細(xì)胞滲透脆性增高主要見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等;降低見于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。

  21、

  【正確答案】 D

  【答案解析】

  遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞膜蛋白基因異常所致的遺傳性溶血病,多呈常染色體顯性遺傳。貧血、黃疸和脾腫大,是HS最常見的臨床表現(xiàn)。HS的臨床特點(diǎn):慢性溶血過程,伴有急性發(fā)作的溶血性貧血。

  22、

  【正確答案】 A

  【答案解析】

  尿含鐵血黃素試驗(yàn)又稱Rous試驗(yàn)。當(dāng)血紅蛋白通過腎濾過時(shí),部分鐵離子以含鐵血黃素的形式沉積于上皮細(xì)胞,并隨尿液排出。尿中含鐵血黃素是不穩(wěn)定的鐵蛋白聚合體,其中的高鐵離子與亞鐵氰化鉀作用,在酸性環(huán)境下產(chǎn)生普魯氏藍(lán)色的亞鐵氰化鐵沉淀。陽性提示慢性血管內(nèi)溶血,結(jié)果可持續(xù)2~3周。但在血管內(nèi)溶血初期,本試驗(yàn)可呈陰性反應(yīng)。

  23、

  【正確答案】 E

  【答案解析】

  發(fā)生溶血性貧血時(shí),由于大量的紅細(xì)胞被破壞,骨髓的造血功能增強(qiáng),骨髓紅系明顯增生,外周血中網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,在溶血發(fā)作期,外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)一般>5%。

  24、

  【正確答案】 C

  【答案解析】

  蠶豆病是指G-6-PD缺乏的患者食用蠶豆、蠶豆制品或接觸蠶豆花粉后引起的急性溶血性貧血。目前已明確蠶豆中含有蠶豆嘧啶核苷和異戊氨基巴比妥酸葡糖苷,在β-糖苷酶作用下分別生成蠶豆嘧啶和異戊巴比妥酸,二者是導(dǎo)致G-6-PD缺乏紅細(xì)胞溶血的主要物質(zhì)。

  25、

  【正確答案】 A

  【答案解析】

  陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病。多為慢性血管內(nèi)溶血。

  二、A2

  1、

  【正確答案】 E

  【答案解析】

  胎兒血紅蛋白(HbF)具有抗堿和抗酸作用其抗堿作用比HbA更強(qiáng)。珠蛋白生成障礙性貧血HbF增加,持續(xù)性胎兒血紅蛋白電泳HbF高至100%。PH8.6TEB緩沖液醋酸纖維膜電泳,正常血紅蛋白電泳區(qū)帶:HbA>95%、HbF<2%、HbA21.0%~3.1%。

  2、

  【正確答案】 C

  【答案解析】

  抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn)):①原理:用于檢測(cè)自身免疫性溶血性貧血的自身抗體(IgG)。

  3、

  【正確答案】 C

  【答案解析】

  紅細(xì)胞滲透脆性增加見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、橢圓形紅細(xì)胞增多癥等;減低見于阻塞性黃疸,球蛋白生成障礙性貧血、IDA等。

  三、A3/A4

  1、

  <1>、

  【正確答案】 D

  【答案解析】

  PNH患者體內(nèi)存在對(duì)補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞。酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn)),即紅細(xì)胞在酸性條件下(pH6.4~6.5)的正常血清中孵育,補(bǔ)體被激活,PNH紅細(xì)胞破壞而溶血。而正常紅細(xì)胞不被溶解,無溶血現(xiàn)象。是PNH的確診試驗(yàn)。

  <2>、

  【正確答案】 E

  【答案解析】

  再詢問病史時(shí),最為重要有無醬油色尿發(fā)病史。

  <3>、

  【正確答案】 C

  【答案解析】

  檢驗(yàn)結(jié)果:血紅蛋白55g/L,白細(xì)胞3.0×109/L,血小板53×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞18%;蔗糖溶血試驗(yàn)陽性,尿膽紅素陰性,尿膽原陽性,尿含鐵血黃素陽性,血清鐵蛋白12.9μg/L;骨髓檢查示增生明顯活躍,紅系占45%,以中幼、晚幼紅細(xì)胞為主。本病最有可能的診斷是PNH。

  四、B

  1、

  <1>、

  【正確答案】 E

  【答案解析】

  血紅蛋白電泳試驗(yàn)中,HbA2增多,見于β珠蛋白合成障礙性貧血,為雜合子的重要實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)

  <2>、

  【正確答案】 A

  【答案解析】

  臨床意義:脆性增高見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等;降低于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。

  <3>、

  【正確答案】 D

  【答案解析】

  高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn):①原理:在血液中加入亞硝酸鹽使紅細(xì)胞中的亞鐵血紅蛋白變成高鐵血紅蛋白,正常紅細(xì)胞的G6PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型輔酶Ⅱ)變成NADPH(還原型輔酶Ⅱ,其脫的氫通過亞甲藍(lán)試劑的遞氫作用而使高鐵血紅蛋白(Fe3+)還原成亞鐵血紅蛋白(Fe2+),通過比色可觀察還原的多少。②參考值:正常人高鐵血紅蛋白還原率大于75%(臍帶血>77%)。③臨床意義:G6PD缺乏時(shí)高鐵血紅蛋白還原率下降。中間缺乏(雜合子)為31%~74%,嚴(yán)重缺乏(半合子或純合子)小于30%。

  <4>、

  【正確答案】 B

  【答案解析】

  酸化血清溶血試驗(yàn)是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的確診試驗(yàn)。

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